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L’ipotesi che i prodotti di degradazione della vasopressina siano direttamente coinvolti anche nella pre-eclampsia non ha trovato unanimi consensi. Tuttavia, uno stretto legame tra queste due condizioni morbose sembra esistere, dal momento che sono stati riportati casi di donne con DI della gravidanza e pre-eclampsia che non hanno sviluppato DI in successive gravidanze non complicate da pre-eclampsia. La terapia del DI transitorio della gravidanza è la desmopressina, per contrastare l’accelerata clearance dell’arginin-vasopressina (1). Gli obiettivi in questa fascia di età sono sviluppo mammario soddisfacente, maturità dei genitali interni, esterni e di altri aspetti dell’aspetto femminile, normale sviluppo psico-sociale, raggiungimento di normale statura e massa ossea.

• La qualità di vita nei pazienti con cGHD è in genere meno compromessa che nei soggetti con aGHD (23).
• Infine, questo “position statement” ha indicato che i dati circa il rischio di sviluppare un secondo tumore in pazienti GH-trattati, “survivors” dei tumori pediatrici o tumori esorditi in età adulta, sono insufficienti per raggiungere una conclusione.
• Il dato neuroradiologico (RM) può, seppure di rado, essere di aiuto, soprattutto in alcune forme pediatriche di DI centrale.
• In questi casi, può comparire disidratazione anche grave, accompagnata da incremento dell’osmolalità plasmatica e della sodiemia.
• Con meccanismo differente (effetto natriuretico), anche l’impiego di tiazidici e amiloride può favorire l’iponatremia nei pazienti in trattamento con desmopressina.

Durante l’infanzia e la pubertà il GH promuove l’accrescimento lineare e il GHD si associa a ipostaturismo armonico, mentre in età adulta comporta alterata composizione corporea e ridotta qualità di vita. L’ecografia pelvica o trans-vaginale può essere utile per indagare alcuni aspetti anatomici associati all’ipogonadismo. Ad esempio, nel CHH l’utero sarà di aspetto pre-pubere, cioè di piccole dimensioni e privo della rima endometriale. Inoltre, rispetto a donne sane di pari età, le pazienti affette da CHH hanno significativa riduzione del volume medio delle ovaie e del numero di follicoli antrali.

Clinica e terapia del diabete insipido nefrogenico

Alcuni autori hanno proposto la valutazione della secrezione spontanea notturna di GH nei casi di anomalia strutturale della regione ipotalamo-ipofisaria (ectopia della neuroipofisi lungo il peduncolo ipofisario), atti a svelare casi di GHD parziale con normale risposta all’ITT (7). I criteri per la diagnosi di GHD parziale nel giovane adulto rimangono comunque tuttora imprecisati, così come rimangono aperti quesiti circa l’interpretazione di stati di discordanza tra risposta del GH ai test di stimolo e livelli circolanti di IGF-I (es. normale IGF-I con alterata risposta del GH o ridotta IGF-I con normale risposta del GH). Cosa controllare e quando Una volta raggiunti livelli normali di IGF-I, l’efficacia del trattamento andrà monitorata a intervalli regolari. Inoltre, è consigliato fin dall’inizio della terapia dosare FT4 e cortisolemia, per la possibile riduzione della desiodazione della T4 e della conversione di cortisone a cortisolo, che potrebbe determinare la comparsa o il peggioramento di una condizione, rispettivamente, di ipotiroidismo e/o di iposurrenalismo centrale. Benché tale trattamento appaia relativamente sicuro, le linee guida circa la gestione del paziente con GHD raccomandano un attento e periodico monitoraggio ogni 6-12 mesi e una sorveglianza a lungo termine delle possibili complicanze. In ogni paziente è fondamentale innanzitutto l’esecuzione di un attento esame clinico, con particolare attenzione a peso, altezza, BMI e rapporto vita/fianchi, parametri antropometrici che dovranno essere rivalutati ad ogni controllo per monitorare l’efficacia della terapia sostitutiva.

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Numerosi studi hanno dimostrato che il trattamento sostitutivo con GH nell’adulto non incrementa il rischio di recidive in pazienti con residuo post-chirurgico di tumore ipotalamo-ipofisario, né aumenta il rischio di insorgenza di nuova neoplasia. Infine, questo “position statement” ha indicato che i dati circa il rischio di sviluppare un secondo tumore in pazienti GH-trattati, “survivors” dei tumori pediatrici o tumori esorditi in età adulta, sono insufficienti per raggiungere Oxandrolone prezzo una conclusione. Inoltre in questi pazienti è raccomandato il monitoraggio periodico di pressione arteriosa, profilo lipidico, frequenza cardiaca e l’esecuzione di un elettrocardiogramma, mentre le indagini più invasive e costose, come l’ecocardiogramma o l’ecodoppler dei tronchi sovra-aortici, sono da riservare solo a casi selezionati. Per le stesse ragioni, dovrebbero essere valutati annualmente anche i valori di glicemia a digiuno ed emoglobina glicata.

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Il GHD si manifesta frequentemente come primo e talvolta unico segno di un’alterata funzione ipofisaria. Gli obiettivi principali a questa età sono l’aumento delle dimensioni del pene e la crescita testicolare. La terapia con testosterone può aumentare le dimensioni del pene e stimolare lo sviluppo dello scroto (senza alcun effetto sullo sviluppo testicolare). Nell’eventualità di criptorchidismo, si può optare per l’intervento chirurgico di orchidopessi o, in alternativa, per una terapia con hCG (con o senza spray nasale di GnRH), per favorire la discesa dei testicoli nella borsa scrotale.